Bakgrunn

Vaskulitt er en segmental inflammasjon av karveggen som kan affisere ett eller flere organer. Kro­niske vaskulitter er sjeldne i barnealderen. De kan hovedsakelig ramme i) store kar (eks. Takayasu arte­ritt), ii) mellomstore kar (eks. Polyarteritis nodosa, isolert CNS vaskulitt) eller iii) små kar (eks. mikroskopisk PAN, Wegeners granulomatose). De kliniske manifestasjoner er svært varierende. Noen av pasientene har overlappende syndromer.

Vaskulitt bør mistenkes ved

• Uforklarlig feber, vekttap eller hodepine/magesmerter
• Palpabel purpura, hudnekrose, kutane ulcera, uttalt livedo retikularis eller ømme noduli
• Uforklarlig artritt, myositt (svakhet, ømhet, forhøyet CK) eller serositt (pleuritt, perikarditt)
• Uforklarlig kardiovaskulær-/lunge-/ eller nyresykdom
• Uforklarlig mono-/polyneuropati eller CNS affeksjon
• Leukocytose/leukopeni, trombocytopeni, forhøyet SR/CRP eller lave komplementverdier

Kortfattet beskrivelse av noen ulike former for vaskulitt

Polyarteritis nodosa (PAN)

Nekrotiserende arteritt i mellomstore og/eller små kar, kan føre til pseudoaneurismer og infarkter (særlig i nyre eller tarm). Hyp¬pigst debut ved 7–12 års alder. Nesten alltid allmennsymptomer, ofte magesmerter og hudaffeksjon (blåmarmorering, petekkier, smertefulle noduli, urtikaria). Vel 60% har nyreaffeksjon (renal vaskulitt med proteinuri, patologisk urinsediment eller hypertensjon). Kan ha myositt, artritt/artralgi, lungeaffeksjon (kapillaritt, infiltrat, blødning), CNS-affeksjon (polynevropati, parese, kramper) og hjerteaffeksjon (f. eks. affeksjon av koronarkar).

ANCA assosiert vaskulitt

Assosiert med positiv antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA). Ulike former:

Granulomatose med polyarteritt (GPA): Tidligere kalt Wegeners granulomatose. Nekrotiserende granulomatøs betennelse i luftveier og lunger samt nekrotiserende glomerulonefritt. Kan debutere i alle aldre, – hos barn oftest i tenårene. 90% har positiv ANCA, oftest proteinase 3 (PR3). Klassisk GPA involverer primært både luftveier og nyrer. Begrenset form affiserer bare øvre og eventuelt nedre luftveier og er hyppigere ANCA negativ. Ofte allmennsymptomer, sinusitt, neseblødning, bilaterale noduli, infiltrater eller blødning i lunger, subglottisk stenose, hematuri/proteinuri, palpabel pur-pura, ømme knuter eller hudulcera og artralgi. Kan ha konjunktivitt, uveitt eller episkleritt og sadelnese. Biopsi av nyre eller hud er ofte nødvendig for diagnose.

Mikroskopisk polyangitt (MPA): Nekrotiserende glomerulonefritt. Positiv myeloperoxidase (MPO) ANCA i høyt titer hos 100%. Raskt progredierende nyreaffeksjon er hyppig. Lungeaffeksjon forekommer. Kan ha gastrointestinal vaskulitt.

Eosinofil granulomatøs polyangitt (EGPA): Tidligere kalt Churg Strauss vaskulitt. svært sjelden hos barn. Alle har vaskulitt, eosinofili og astma. Ca 25% er ANCA positive. I tillegg til affeksjon av lunger og nyrer, ofte pansinusitt, myositt, perifer polynevritt og hjerteaffeksjon.

Takayasu arteritt

Segmental granulomatøs inflammasjon i aorta og tilgrensende kar som kan lede til stenose og aneurismer. Takayasu er en av de hyppigste former for kronisk systemisk vaskulitt og rammer oftest jenter. Diagnostiseres ofte lang tid etter symptomdebut. Tidlige symptomer er allmennsymptomer, nattesvette, hodepine, halssmerter, artralgi, dyspné, klaudikatio, anemi og forhøyet SR. Typiske tegn er dusjlyder over affiserte kar, svak eller manglende puls i en ekstremitet, blodtrykkvariasjon mellom ekstremitetene og hypertensjon.

Behçets sykdom

Småkarsvaskulitt. Alle har residiverende smertefulle munnsår. I tillegg genitale sår, uveitt, akneiformt utslett, erytema nodosum, CNS affeksjon, trombose og/eller aneurisme. Sjelden i Vest-Europa, hyppigst i Tyrkia og deler av Midt-Østen, familie derfra styrker diagnosen.

Primær vaskulitt i sentralnervesystemet

Isolert eller primær vaskulitt i sentralnervesystemet mistenkes ved progredierende nevrologiske symptomer, tegn til hjerneinfarkt, nevrokognitiv dysfunksjon, multifokale cerebrale lesjoner og/eller perifer karaffeksjon. Primær småkarsvaskulitt behøver ikke ha funn ved cerebrale billeddiagnostiske undersøkelser som MR og MR-angio. Spesielle MR-sekvenser mhp fremstilling av anatomi, diffusjon og perfusjon kan øke sensitivitet. I enkelte tilfeller kan konvensjonell angiografi eller hjernebiopsi være indisert.

Akutte vaskulitter med residiverende eller kronisk forløp

IgA Vaskulitt (tidligere Henoch-Schönleins purpura – HSP) og Kawasakis sykdom er de hyppigste vaskulitter hos barn og kan residivere eller føre til kronisk nefritt eller hjertesykdom.

Tilstander som likner vaskulitt

Allmennsymptomer og multiorganaffeksjon sees også ved andre sykdommer som sarkoidose, residiverende polykondritt, Goodpastures syndrom, systemisk barneleddgikt, antifosfolipid antistoff¬syndrom og autoinflammatoriske sykdommer. Antistoffmedierte encefalitter kan likne på primære vaskulitter i sentralnærvesystemet.

Tilstander som likner vaskulitt

Allmennsymptomer og multiorganaffeksjon sees også ved andre sykdommer som sarkoidose, residi­verende polykondritt, Goodpastures syndrom, systemisk barneleddgikt og antifosfolipid ­syndrom.

Diagnostikk og utredning

• Grundig klinisk undersøkelse inkludert leddstatus, nevrologisk status og eventuelt lungefunk­sjonstest. Utelukk infeksjon.
• Hb, hvite med diff, trc, eosinofile, CRP, SR, kreatinin, CK, ALAT, ASAT, CK, LDH, ANA, ANCA, C3, C4, IgA, IgG, IgM. Urin stix, mikro, urin total protein/kreatinin ratio, infeksjonsdiagnostikk.
• Rtg thorax, ultralyd abdomen, CT bihuler ved mistanke om sinusitt. Vurder HR-CT thorax, ultralyd doppler av halskar, MR cerebri, samt MR angio ved mistenkt affeksjon av store kar. Konven­sjonell angio vurderes særlig ved mistenkt cerebral vaskulitt eller nyrearteriestenose.
• Biopsi av affisert organ ofte nødvendig

Behandling og oppfølging

• Kortikosteroider er den basale behandling (peroral eller intravenøs pulsbehandling)
• NSAIDs brukes ved artralgi
• Metotrexat sannsynlig effekt ved Takayasu arteritt og Wegeners granulomatose
• Cyklofosfamid (oftest som intravenøs pulsbehandling) er indisert ved alvorlig nefritt, lungeaffek­sjon og cerebral vaskulitt
• Trimetoprim Sulfa som langtidsbehandling/profylakse bør vurderes ved Wegeners granulomatose (sanere ev. infeksjonsfokus i nese/bihuler, profylakse mot PCC)
• Albyl-E bør vurderes som tromboseprofylakse

Samhandling og behandlingsnivå

 Se kap. 4.6 "Organisering av revmatilbudet til barn".

Prosedyrer og verktøy

• Pediatric rheumatology, UpToDate
• Use of corticosteroids, BNF for Children
• Non-steroidal anti-inflammatory drugs, BNF for Children
• Drugs that suppress the rheumatic disease process, BNF for Children
• Litteratur_Systemiskevaskulitter_2017.pdf

Referanser

1. Ozen S, Fuhlbrigge RC. Update in paediatric vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009;23(5):679-88.
2. Ruperto N, Ozen S, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overall methodology and clinical characterisation. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):790-7.
3. Ozen S, Pistorio A, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806.
4. Bohm M, Gonzalez Fernandez MI, et al. Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener's granulomatosis). Pediatr Rheumatol Online J. 2014 26;12:18.
5. Cabral DA, Canter DL, et al. Comparing Presenting Clinical Features in 48 Children With Microscopic Polyangiitis to 183 Children Who Have Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): An ARChiVe Cohort Study. Arthritis Rheumatol. 2016 Oct;68(10):2514-26.
6. Mathew AJ, Goel R, et al. Childhood-onset Takayasu arteritis: an update. Int J Rheum Dis. 2016 Feb;19(2):116-26. Review
7. Ozen S, Eroglu FK. Pediatric-onset Behçet disease. Curr Opin Rheumatol. 2013 Sep;25(5):636-42.
8. Twilt M, Benseler SM. Central nervous system vasculitis in adults and children. Handb Clin Neurol. 2016;133:283-300. Review

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Berit Flatø og Marite Rygg

Revidert 2009: Marite Rygg og Berit Flatø