Bakgrunn

Arytmier hos barn med medfødt hjertefeil forekommer både tidlig og sent etter operasjon. I tillegg til SVT (reentrytakykardier) som forekommer hos barn med og uten medfødt hjertefeil, er trykk og volumbelastning samt kirurgiske arr de viktigste faktorer for utvikling av arytmier. Symptomene kan variere fra palpitasjoner til plutselig død. Som en hovedregel gjelder at pasienter med medfødt hjertefeil tåler arytmier dårligere enn pasienter med normale hjerter, og medikamentene kan noen ganger ha alvorlige bivirkninger og føre til nye arytmier (1, 2). Arytmier hos pasienter i denne gruppen er assosiert med type hjertefeil, type og antall kirurgiske prosedyrer, økende alder etter operasjon og nedsatt hjertefunksjon. Vurdering av disse pasientene er en utfordring, og både utredning og behandling er meget spesialisert (3,4).

Takyarytmier og taky-brady syndrom

Atriearytmier forekommer hos 10–60 % ved ulike hjertefeil. De er vanligere hos pasienter som er operert for transposisjon av de store arterier med såkalt atrial reparasjon (Senning eller Mustard). Atriearytmier kan være enten fokale eller makroreentry (atrieflutter). De fleste av disse pasientene mister etter hvert sin sinusknutefunksjon, og 20 år etter operasjon har kun 20 % sinusrytme. Sinusknutedysfunksjon er assosiert med taky-brady syndrom. Atrietakykardier tolereres dårligere hos noen, og risikoen for synkope øker ved samtidig sinusknutedysfunksjon. Atriale takyarytmier øker med alder etter operasjon for pasienter som er operert med såkalt Fontanoperasjon (univentrikulær sirkulasjon). Omkring 30 % av disse pasientgruppene utvikler hjerterytmeforstyrrelser i voksen alder. Disse er relatert til hyppige sykehusinnleggesler og økt mortalitet (5,6).

Ventrikkeltakykardi (VT)

Forekommer ved en rekke medfødte hjertefeil lenge etter operasjon, er mindre hyppig enn atrietakykardier, men kan være mer alvorlige. VT er spesielt vanlig hos pasienter operert for Fallots tetrade. Det er ikke klare kriterier for hvem som er mest utsatt for alvorlig ventrikkeltakykardi og plutselig død, men QRS-bredde og grad av pulmonal lekkasje har betydning (7). Årlig forekomst for plutselig død er 1–3 %. Hos voksne er forekomsten av VT økt hos menn, ved økende QRS bredde, fibrose påvist ved MR og ved nedsatt maksimalt oksygenopptak (8). Ved økende alder synes redusert diastolisk venstre ventrikkel funksjon å være assosiert med VT (9).

Bradykardi og AV-blokk

Dette oppstår vanligvis ved eller i de første dagene etter operasjonen, men kan en sjelden gang kommer senere. Dersom AV-overledningen ikke kommer tilbake innen 7–14 dager er det indikasjon for permanent pacemaker (10).

Bradykardi og sinusknutedysfunksjon

Kan oppstå både som komplikasjon ved en operasjon eller mange år senere, da hyppigst hos pasienter med ettkammerhjerte og etter Mustard/Senning-operasjon. Ved uttalt bradykardi, lange pauser og ved kompliserende atriearytmi som krever ß-blokkerbehandling kan det være indikasjon for en pacemaker.

Diagnostikk, utredning og behandling

Alle pasienter med medfødt hjertefeil bør ha EKG vurdert ved kontroller. Symptomatisk arytmi skal vurderes ved senter med kompetanse både innenfor operasjoner og elektrofysiologi av barn med medfødte hjertefeil. Det er spesielt viktig å vurdere pasienter med synkope eller nærsynkope, eller pasienter som orker markert mindre enn før.

Aktuell arytmiutredning vil være 12-kanalers EKG, 24 timers EKG og tredemølletest. Noen ganger er invasiv elektrofysiologisk utredning nødvendig. I tillegg er det nødvendig med klinisk og ekkokardiografisk vurdering hos alle og noen ganger invasiv kardial vurdering.

Behandling kan være medikamentell, intervensjonsbehandling, reoperasjon, pacemaker, hjertestarter (ICD) eller radiofrekvensablasjon eller kombinasjoner av disse (1,3–4).

Det viktigste for barneleger og allmennpraktiserende leger er å ha lav terskel for å henvise pasienter med medfødt hjertefeil når de har mistanke om eller klare symptomer på arytmi.

Det henvises for øvrig til kapittel Pacemaker- og ICD-behandling og til Akuttveilederens kapitler Bradyarytmier og Takyarytmier).

Prosedyrer og verktøy

• Drugs for arrhythmias, BNF for Children
• Cardiovascular system, BNF for Children

Litteratur

1. Batra AS, Luna CF, Silka MJ. Pharmacologic management og arrhythmias in patients with congenital heart disease. Am J Cardiovasc Drugs 2001;1:91-103.
2. Balaji S, Harris L Atrial arrhythmias in congenital heart disease. Cardiol Clin 2002;20:459-68,
3. Hebe J. Role of catheter and surgical ablation in congenital heart disease. Cardiol Clin 2002;20:469-86.
4. Yap SC, Harris L, Silversides CK et al. Outcome after intra-atrial re-entrant tachycardia catheter ablation in adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2010;56:1589-96.
5. Giannakoulas G, Dimopoulos K, Yuksel S et al Atrial tachyarrhythmias late after Fontan operation are related to increase in mortality and hospitalization.Int J Cardiol. 2010 Dec 31. [Epub ahead of print]
6. Bouchardy J, Therrien J, Pilote L et al. Atrial Arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation 2009;120:1679-1686.
7. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber S et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000;356:975-981.
8. Tsai SF, Chan DP, Ro PS, Boettner B, Daniels CJ. Rate of inducible ventricular arrhythmias in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol; 2010: 106:730-36.
9. Khairy P, Aboulhosm J, Gurvitz MS et al. Arrhythmia Burden in Adults with surgically repaired tetralogy of Fallot: A Multi-Institutional study. Circulation 2010;122:868-75.
10. Gross GJ, Chiu CC, Hamilton RM et al. Natural history of postoperative heart block in congenital heart disease: Implications for pacing interventions. Heart Rhythm 2006;3:601-604.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Gunnar Norgård, Asle Hirth og Ansgar Berg