Bakgrunn

Forekomst

Isolert persisterende duktus arteriosus (PDA) etter nyfødtperioden forekommer hos ca 1–2 av 1000 levendefødte barn. I tillegg er PDA vanlig i kombinasjon med en rekke andre hjertefeil.

Definisjon og morfologi

Duktus arteriosus utgjør en av de naturlige føtale shunter. Veggen i duktus trekker seg spontant sammen i løpet av de første 15 timer etter fødsel, og blodstrømmen opphører hos de aller fleste innen noen dager. Blodåren tilbakedannes til et ligament i løpet av 3 måneder. Hvis dette ikke skjer blir duktus stående som en åpen åreforbindelse mellom istmus aorta og lungepulsåren.

Hemodynamikk

Før fødsel vil blod shuntes fra lungepulsåren via duktus til aorta. Umiddelbart etter fødsel faller normalt trykket i lungepulsåren, og shunten blir bidireksjonal før den går kontinuerlig fra aorta til lungepulsåren. Ved høy lungekarmotstand kan en åpenstående ductus medføre lavere metning i bena enn armene. Ved normalt fallende lungekarmotstand vil en persisterende ductus arteriosus volumbelaste venstre hjertehalvdel og lungekretsløpet via en kontinuerlig flow fra aorta til pulmonalarterien. I en stor ductus vil det være lav hastighet i blodstrømmen, mens en liten trykkrestriktiv ductus vil ha høy venstre til høyre hastighet. Hvis det shuntes mye blod over duktus vil dette gi en volumbelastning av venstre atrium og ventrikkel (økt preload) og et lavere diastolisk blodtrykk (redusert afterload).

Symptomer og funn

• Et lite shunt-volum (enten liten PDA eller høy lungekarmotstand): ingen symptomer.
• Et stort shunt-volum kan gi sviktutvikling (4–8 ukers alder) med aktivering av det nevroendokrine system (patologisk forhøyet ProBNP). Barnet kan få spiseproblemer, manglende vektøkning, bli mer svett og klam i huden, ha økt respirasjonsfrekvens, hyperaktivt prekordium, forstørret lever og kraftige perifere pulsasjoner.

Hvis diagnosen blir oversett kan det over tid (vanlivis år) være risiko for utvikling av Eisenmenger syndrom (høy lungekarmotstand og reversert shunt) med følgende symptomer og funn: cyanose post ductalt, clubbing /urglassnegler på føtter, redusert utholdenhet (økende cyanose ved arbeidsbelastning), polycytemi (høy Hb) og evt. lungeblødning

Diagnostikk og utredning

Auskultasjon

• En liten PDA gir ingen bilyd, evt en systolisk bilyd.
• En PDA med et signifikant shunt-volum (venstre-høyre) vil gi en kontinuerlig bilyd. Bilyden går forbi 2. hjertetone (grad 1–4) og er best hørbar venstre side av thorax, precordialt.
• Ved Eisenmenger vil blodstrømmen over PDA ikke gi bilyd, men et høyt trykk i lungepulsåren kan gi aksentuert (eventuelt palpabel) 2. hjertetone (lukning av pulmonalklaff).

EKG

Normalt ved liten PDA. Venstre ventrikkel hypertrofi og bred P-takk (hypertrofi av venstre atrium) økende med økende shunt. Ved pulmonal hypertensjon sees tegn på hypertrofi av høyre ventrikkel.

Rtg. thorax

Normalt ved liten PDA. Forstørret hjerte og grove lungekar ved signifikant shunt-volum.
Stor pulmonalkonus, sparsomt med perifere lungekar og normal hjertestørrelse ved Eisenmenger.

Ekkokardiografi

Diagnose stilles ved å påvise defekt anatomisk og ved å påvise de sirkulatoriske endringene som følge av hjertefeilen (se hemodynamikk). Viktigste ekkokriterier for volumbelastning er øket størrelse på venstre atrium og ventrikkel, kontinuerlig flowsignal i pulmonalgrenene, pulsatilt flowsignal i duktus og diastolisk reversering av flow i aorta descendens.

Behandling og oppfølging

Medisinsk behandling er bare aktuelt ved symptomer/ tegn på hjertesvikt i påvente av intervensjonell eller kirurgisk behandling (se kap. 8.14 Hjertesvikt hos barn).

Indikasjon for intervensjonell og/eller kirurgisk behandling

PDA som gir hørbar kontinuerlig bilyd skal som regel lukkes. Før lukning må diagnosen bekreftes med ekkokardiografi og effekten på hjertet/ sirkulasjon vurderes ved rtg thorax, EKG, blodtrykksmåling og pulsoksymetermåling. Asymptomatiske barn henvises ved 6–12 mnd alder. Symptomatiske barn og barn der man ved ekkokardiografi påviser en stor shunt henvises tidligere. Tidspunkt for tidlig lukking individualiseres. Utvikling av nye produkter (devicer) muliggjør kateterbasert lukning i stadig mindre vektklasser,

Kateterbehandling

De aller fleste defekter etter nyfødtperioden kan lukkes via kateter som føres inn via lyskeåren. Dette er en nesten 100 % effektiv behandling med svært lav morbiditet og nesten ingen mortalitet, og er den foretrukne metoden. Embolisering av devicet kan forekomme første døgn, men nesten aldri senere. Obstruksjon av blodstrømmen i lungepulsårens sidegrener eller aorta av devicet forekommer, men er ytterst sjelden behandlingskrevende. En vedvarende restshunt kan gi opphav til hemolyse og anemi.

Kirurgisk behandling

Lukket hjertekirurgisk inngrep (duktus ligger utenfor pericard) der defekten lukkes med sutur eller klips. Nær 100 % effektiv behandling med lav morbiditet og nesten ingen mortalitet. Recurrensparese og skolioseutvikling kan imidlertid forekomme.

Endokardittprofylakse gis første 6 mnd etter kateterbehandling og ved restlekkasje, ellers ingen endokardittprofylakse.

Oppfølging

Kontroll 1 og 12 mnd etter inngrep med klinisk undersøkelse, ekkokardiografi og rtg thorax ved lokalsykehus. Ved restdefekter eller etter kompliserte forløp etter prosedyre foretas første kontroll ved OUS-Rikshospitalet. Ved kontrollene vektlegges evt restdefekter og coil/propps lokalisasjon og evt påvirkning av lungearteriegrener/aorta descendens. Hvis ingen restlekkasje eller hemodynamisk påvirkning avsluttes kontrollene etter et år.

Prosedyrer og verktøy

• Cardiovascular system, BNF for Children

Litteratur

1. Dalen ML, Bjørnstad PG. Kateterlukning av persisterende duktus arteriosus. Tidsskr Nor Lægefor 2004;123:3358-60.
2. Thanoupolus B et al. Further experience with catheter closure of patent duktus arteriosus using the new Amplatzer duct occluder in children. Am J Cardiol 2010:1005-1009.
3. Buss J, et al. Transcatheter occlusion of the patent ductus arteriosus in infants-experimental testing of a new Amplatzer device. Catheter Cardiovasc Interv 2014; 83:250-5.
4. Doyle T et al. Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. Uptodate 2017
5. Zahn E et al. TranscatheterClosure of Patent Ductus Arteriosus in Extremely Premature Newborns: Early Results and Midterm Follow-Up. JACC Cardiovasc Interv 2016; 9: 2429-37

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Leif Brunvand

Revidert 2011: Leif Brunvand