Bakgrunn

• Ataksi er et nevrologisk tegn ved nedsatt koordinasjon av bevegelser og fører til balansevansker. Ordet ataksi stammer fra gresk og betyr «uten orden». 
• Akutt post-infeksiøs ataksi (cerebellitt) er den vanligste årsaken hos barn: oftest en godartet og selvbegrenset tilstand. 
• Hovedfokuset ved vurdering og utredning er å utelukke alvorlige og behandlingsbare årsaker, inkludert infeksjon i sentralnervesystemet, tumor cerebri, hjerneslag, eller toksininntak. 

Klassifikasjon av ataksi

Basert på anatomi og følgende funn 

• Cerebellar ataksi – lillehjernen. Påvirker koordinerte bevegelser av øyne og munn, og voluntære bevegelser. Er derfor forbundet med flere tegn:
  • Dysdiadokokinesi, Ataksi, Nystagmus, Intensjonstremor, Skanderende tale, Hypotoni, Past-Pointing (dysmetri) (gir akronym/huskeregel DANISH-PP) 
• Sensorisk ataksi – tap av propriosepsjon (dorsal columna, evt. lesjon i thalamus). Ikke nystagmus.
• Vestibular. Vertigo og nystagmus
• Pseudoataksi – grunnet muskelsvakhet. 

Basert på symptomdebut 

• Akutt ataksi (< 72 timer, tidligere frisk): post-infeksiøs, toksin, tumor, traume, infeksjon, immunologisk (ADEM).
• Episodisk: migrene (f.eks. basilar migrene), epilepsi, metabolsk sykdommer, genetisk (alternerende ataksi, kanalopati), Glut-1 transport defekt.
• Kronisk: tumor, hydrocefalus, metabolsk, hereditær ataksi (f.eks. Friedreichs ataxi).

Akutt ataksi oppstår i løpet av timer til dager (ofte definert som debut innen 72 timer hos et ellers tidligere friskt barn). Det kan skyldes påvirket cerebellar funksjon, redusert sensorisk input til CNS, eller generell CNS påvirkning.
Livstruende årsaker er sjeldne og i så fall oftest tilstander med forhøyet intrakranielt trykk (se Økt intrakranialt trykk og hjerneødem). 
Ved genetisk betinget degenerative lidelser oppstår ataksi langsomt og ikke akutt; omtales ikke her.

DIFFERENSIALDIAGNOSER VED AKUTT ATAKSI

• Akutt cerebellar ataksi: Vanligste årsak i barnealder. Alder typisk 2–5 år. Oftest identifiserbar infeksjon 4 dager – 3 uker før debut av ataksi. Vannkopper er vanligste utløsende infeksjon (25 %). Symptomer kan sjeldent oppstå før vannkoppeutslettet. Klinisk har barnet normal bevissthet og ingen fokale nevrologiske utfall, feber eller nakkestivhet. Oftest progress fra symptomfrihet til maksimale symptomer innen 1 døgn. Akutt cerebellar ataksi er en eksklusjonsdiagnose. CT normal. MR oftest normal, evt. små uspesifikke cerebellære forandringer.  Behandling: ingen spesifikk. Prognose: spontan bedring hos de fleste innen noen uker. Ca. 10 % har varige restsymptomer. 
• Guillain-Barré syndrom
• Forgiftning: Førskolebarn og tenåringer. Medikamenter/alkohol/narkotika. Se kapittel om Forgiftninger.
• Tumor cerebri: Ofte i bakre skallegrop. Har evt. papilleødem, hjernenerveutfall, fokale nevrologiske utfall. Akutt forverring pga. hydrocefalus, blødning eller ødem.
• Hjerneblødning: Typisk blødning til bakre skallegrop. Oftest forbundet med traume, eller spontan blødning pga. karmalformasjon.
• Hjerneslag: Ataksi forekommer spesielt ved slag i bakre kretsløp (vertebral eller basilar karsykdom). Arteriopati ved infeksjon, medfødt hjertefeil, trombofili, systemisk sykdom, sigdcelleanemi, og homocystinuri. Se Hjerneslag.
• Infeksjon (oftest feber)
  • Cerebellær abscess: evt. fra otitt/mastoiditt.
  • Hjernestammeencefalitt: hjernenerveutfall, nedsatt kontakt, epileptisk anfall.
  • Nevrotropevirus og borreliose og evt Listeria
• ADEM: Ofte feber, hodepine, pareser, hjernenerveutfall, nedsatt kontakt, epileptisk anfall, og sensoriske utfall. 
• Labyrintitt: Oftest med otitt. Kan ha nedsatt hørsel, oppkast, og intens vertigo som forverres av hodebevegelser. Vanskelig differensialdiagnose til akutt cerebellar ataksi de første to leveårene.
• Migrene syndromer: Akutt ataksi kan sees ved basilar migrene og familiær hemiplegisk migrene. Benign paroksysmal vertigo sees oftere i migrenefamilier og kan likne akutt ataksi.
• Dancing eye syndrome: Debut av akutt ataksi og/eller opsoklonus (”dancing eyes”), typisk symptomutvikling i løpet av 1 uke. Alle utvikler opsoklonus. Ca. 50 % viser seg, evt. en god stund senere, å ha nevroblastom.

Symptomer og funn

Røde flagg: Ikke forenelig med benign, cerebellar ataksi. Behov for ytterligere utredning: 

• Redusert bevissthet/encefalopati
• Fokale funn
• Tegn til økt intrakranielt trykk
• Meningisme
• Redusert styrke
• Arefleksi. 

Diagnostikk og utredning

Anamnese

• Debut av symptomer (min/timer/dager): akutt, episodisk eller kronisk. 
• Andre nevrologiske symptomer inkludert påvirket bevissthet. 
• Hodepine (inkl. morgenhodepine). 
• Oppkast. 
• Svimmelhet/vertigo. 
• Traume. 
• Generelle symptomer (infeksjonstegn, feber). 

Nevrologisk undersøkelse

Viktig med observasjon av barnet i spontan lek, større barn ved spontan gange etc. Bevissthetsnivå/mental status, hjernenerver (syn og øyebevegelser/nystagmus etc.), gangvansker, lammelser, dysmetri (fange eller sprekke såpebobler), balansevansker (Romberg), tale (skanderende/ujevn?).
Oftalmoskopi mtp. papilleødem dersom det er mulig (oftest mulig ≥ 5 år).
Ved sensorisk ataksi: ikke nystagmus, normal tale. Redusert propriosepsjon kompenseres ved visuell input. 

Videre utredning avhenger av tentativ diagnose (se under årsaker). Følgende kan være aktuelt

• Blod- og urinprøver: Hb, hvite med diff., trombocytter, CRP og blodsukker. Evt. toksikologi. Ved mistanke om mulig nevroblastom («Dancing eye syndrome») tas vanillinmandelsyre/homovanillinsyre (VMA/HVA) i urin, samt ev. neuron-spesifikk enolase. Behov for metabolsk utredning vurderes.
• Spinalpunksjon: Ved mistanke om infeksjon (encefalitt/ADEM) og ev. Guillain-Barre syndrom 
• MR/CT: Tas som øyeblikkelig hjelp (vanligvis CT) ved nedsatt bevissthet, fokale nevrologiske funn, hjernenerveutfall, asymmetrisk ataksi, traume i anamnesen, eller symptomer/funn passende med hjernesvulst eller forhøyet intrakranielt trykk. Ved tentativ diagnose akutt cerebellar ataksi anbefales vanligvis en MR-undersøkelse (utenom hvis raskt og fullstendig forbigående f.eks etter klassisk varicella-infeksjon). Grundig MR utredning ved ”dancing eye syndrome” inkludert paravertebral og abdominal billedtaking mtp. nevroblastom. Evt. scintigrafi. 

Behandling

Avhenger av diagnose.

Referanser

• Dewesh Agrawal et al. Approch to the Child with Acute Ataxia. UpToDate 2023
• Overby P, et al. Acute ataxia in children, Pediatr Rev 2019, 40: 332–43.
• Prasad M, et al. Fifteen-minute consultation: The child with acute ataxia. Arch Dis Child  2013; 98: 217-23.
• Caffarelli M, et al. Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatr Neurol. 2016; 65:14-30
• Luetje M, et al. Utility of Neuroimaging in Children Presenting to a Pediatric Emergency Department With Ataxia. Pediatr Emerg Care 2019; 35:335-340.

Tidligere versjoner
1998: Ole Bernt Schjetne og Kristoffer Helland-Hansen
2006: Kristian Sommerfelt
2013: Kristian Sommerfelt