Bakgrunn

Hyperkalsemi (S-Ca > 2,70 mmol/l (morsmelksernærte spedbarn > 2,90 mmol/l), ionisert Ca > 1,40 mmol/l) skyldes en ubalanse mellom opptak og utskillelse/bendeponering av kalsium. En slik ubalanse oppstår ved  økt benresorpsjon

1. økt gastrointestinalt
2. opptak redusert
3. renal utskillelse av kalsium

Årsaker

ØKT BENRESORPSJON

Hyperparatyreoidisme: Primær hyperparatyreoidisme kan enten forekomme sporadisk som isolerte adenomer eller som ledd i multippel endokrin neoplasi (MEN 1 og MEN 2A). MEN er autosomalt dominant nedarvede syndromer hvor det utvikles hyperplasi eller adenom i to eller flere endokrine kjertler. Hyperparatyreoidisme er den vanligste manifestasjonen av MEN 1 (90 %), som også kan ledsages av gastrinomer, insulinomer og prolaktinomer. Blant pasienter med MEN 2A er det kun 20 % som har hyperparatyreoidisme, vanligere er feokromocytom (50 %) og medullært tyreoideakarsinom (100 %). 

Malignitet: Leukemi, kreftsykdom med skjelettmetastaser eller svulster som produserer PTH-relatert protein (PTHrP). 

Andre årsaker til økt benresorpsjon: Immobilisering, hypertyreose, vitamin A overdosering, Pagets sykdom.

ØKT KALSIUMABSORPSJON

Hypervitaminose D: Den klart vanligste årsak til vitamin D-indusert hyperkalsemi er intoksikasjon med vitamin D-holdige preparater. Hyperkalsemi på grunn av forhøyede mengder 1,25-dihydroksyvitamin D kan også forekomme ved granulomatøse betennelser som sarkoidose og tuberkulose, samt ved neoplasmer.

Andre årsaker til økt kalsiumabsorpsjon: Melk-alkali-syndromet, kronisk nyresvikt (pasienter som bruker fosfatbinder og/eller vitamin D). Økt kalsiuminntak gir vanligvis ikke hyperkalsemi alene, uten at det foreligger annen patologi (nyresvikt, melk-alkali-syndrom).

ØVRIGE ÅRSAKER TIL HYPERKALSEMI

Familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi er en autosomal dominant arvelig tilstand hvor en inaktiverende mutasjon i kalsiumreseptor gjør at de kalsiumfølsomme cellene i paratyreoidea kjertlene («kalsiostaten») i mindre grad enn normalt signalerer hemming av PTH-sekresjonen ved stigende S-Ca²⁺. Dermed vil kalsiumnivået i serum innstilles på et høyere nivå enn normalt. Den homozygote formen av denne tilstanden (gjerne kalt «neonatal primær hyperparathyreoidisme») gir alvorlig hyperkalsemi, hypotoni, anoreksi og demineralisering av benvev hos nyfødte. Den heterozygote formen er oftest benign, men kan ledsages av økt insidens av pankreatitt, gallestein, diabetes mellitus, samt affeksjon av koronararterier

Andre årsaker er thiazid-diuretika, binyrebarksvikt/Addison-krise, feokromocytom og rhabdomyolyse.

Symptomer og funn

• Mild hyperkalsemi (S-Ca < 3,0 mmol/ml) gir lite symptomer, slik at dette ofte oppdages tilfeldig. 
• Markert hyperkalsemi (S-Ca > 3,5 mmol/ml) gir anoreksi, kvalme, oppkast, magesmerter, obstipasjon, tørste, polyuri, muskelsvakhet, søvnforstyrrelser, forandret bevissthet (forvirring, irritabilitet, somnolens, koma). 
• Hos nyfødte vil hyperkalsemi gi dårlig vektoppgang og «failure to thrive». 

Diagnostikk og utredning

• Blodprøver: S-Ca, albumin (ionisert-Ca), S-P, S-Mg, syre/base status, S-kreatinin, S-ALP, vitamin D-status (25-hydroksyvitamin D og 1,25-dihydroksyvitamin D), S-PTH. 
• Urinprøver: Kalsium/kreatinin-ratio.  
• Røntgenundersøkelser kan vise demineralisering av skjelettet ved hyperparathyreoidisme, mens osteosklerose kan ses ved vitamin D-intoksikasjon. 
• Ultralyd urinveier vil påvise nefrokalsinose og nyrestein. Genetiske analyser kan også være aktuelle.

Behandling og oppfølging

Behandlingen tilpasses hyperkalsemiens alvorlighetsgrad og årsak. Generelt må inntaket av kalsium reduseres og vitamin D tilskudd seponeres.

• Akutt symptomgivende hyperkalsemi: Se akuttveileder 
• Hyperparathyreoidisme: Primær hyperparathyreoidisme behandles med paratyreoidektomi og heterotop autotransplantasjon av kjertelvev i underarmen. 
• Benign familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi skal ikke behandles.

Referanser

1. Sperling MA. Pediatric endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2008
2. Kruse K. Vitamin D and parathyroid. I: MR Ranke (red): Diagnosis of endocrine
3. function in children and adolescents. Karger, Basel, 2003, s. 240-258

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Lars Krogvold og Robert Bjerknes

Revidert versjon 2009: Lars Krogvold, Leif Brunvand og Robert Bjerknes