Bakgrunn

De vanligste former for akutt glomerulonefritt (GN) i barne- og ungdomsalderen er:

• Akutt post-streptokokk GN (APSGN)
• Andre akutt post-infeksiøs GN (forårsaket av andre bakterier, virus etc., men dette er sjeldnere enn APSGN)
• IgA nefritt
• IgA vaskulitt-GN (IgAV-GN)

Ved disse, oftest godartede, formene for GN er det i de fleste tilfeller nok med symptomatisk behandling, samt oppfølging for å kontrollere at helbredelsen blir komplett.

Andre former for akutt, eller mer kronisk, GN i barne- og ungdomsalderen er:

• Membranoproliferativ GN (MPGN)
• C3 glomerulopati
• GN som ledd i en systemisk sykdom (f.eks. SLE, vaskulitt)
• Hurtig progredierende GN (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)

Disse er sjeldnere, men kan være alt fra lavgradige og vanskelige å diagnostisere til å ha et fulminant forløp (RPGN), der en akutt nyrebiopsi kan bidra til en rask diagnose og veilede behandling for å forebygge omfattende nyreparenkymskader.

Hurtig progredierende GN (RPGN)

Defineres ut i fra en rask stigning av kreatinin, ofte fra dag til dag. Her er det viktig med akutt utredning med nyrebiopsi og antistoff-analyser. Vanligste årsaker (dog sjeldne) er ulike ANCA vaskulitter (GPA, MPO, anti-GBM), men et hurtig progredierende forløp kan også en sjelden gang sees ved PSGNpostinfeksiøse GN og ved ulike former for MPGN. Ved truende sykdomsbilde med/uten nefrotisk syndrom, kreatinin stigning, hypertensjon, eller ekstrarenale symptomer: Rask nyrebiopsi, øyeblikkelig hjelp situasjon!

NÆRMERE BESKRIVELSE AV DE VANLIGSTE FORMER FOR AKUTT GN:

Akutt post-streptokokk GN (APSGN)

• Ofte i aldergruppen 5-15 år. Oppstår etter en infeksjon (hals/hud) med en «nefrittogen» gruppe A streptokokk (GAS) stamme.
• Symptomer: Mange med APSGN har milde eller ingen åpenbare symptomer. Symptomatiske pasienter har ofte symptomdebut 1-3 uker etter en infeksjon (f.eks halsbetennelse). Allmennsymptomer med feber og magesmerter, oliguri med mørk, gjerne cola-farget urin, mindre ødemer, moderat forhøyet blodtrykk.
• Blodprøver: Eventuelt en moderat økning av kreatinin, oftere økning av karbamid. Forhøyet anti-streptokokk antistoffer (AST). Lav C3 er nødvendig for diagnosen. C4 er oftest også nedsatt, men kan være normal.
• Halsdyrkning: Ev. positiv dyrkning for beta-hemolytiske GAS.
• Urinundersøkelse: Ved mikroskop ses hvite og røde blodlegemer, samt rikelig med sylindre av forskjellig art.
• Forløp: Som regel godartet med normalisering av diurese, kreatinin og karbamid innen 10 dager, mens C3 normaliseres innen 4-8 uker. Proteinurien minker gradvis innen 10 uker og forsvinner innen noen måneder. Mikroskopisk hematuri kan vare 1-2 år, men er ikke tegn på alvorlig sykdom.
• Nyrebiopsi: Vurderes i alvorlige eller atypiske former med: Nefrotisk syndrom, sterk stigning av kreatinin, normal C3 eller manglende normalisering av C3 etter 8 uker, manglende streptokokk infeksjon og/eller protrahert forløp.
• Behandling: Ved typisk forløp er det nok med symptomatisk behandling. Saltfattig kost og ev. diuretika hvis ødemer. Kun hvis påvist GAS ved dyrkning (hals, ev. hud) gis peroralt penicillin i 7 dager. Det vil ikke påvirke forløpet av APSGN, men kan fjerne en «nefrittogen» bakteriestamme.

IgA nefritt/nefropati

IgA nefropati debuterer ofte i tenårene og defineres av nedslag av IgA immunkomplekser i nyrene. Milde former er mest vanlige med isolert mikroskopisk hematuri. Ved moderat IgA nefritt ses mikrospisk/makroskopisk hematuri og i tillegg lavgradig proteinuri. Ved alvorlig form ses høygradig proteinuri, nefrotisk syndrom eller RPGN. Alvorlig form er sjelden og trenger rask biopsi og behandling. Diagnosen er lett hvis pasienten har tidligere hatt mikroskopisk eller makroskopisk hematuri. Makroskopisk hematuri ledsager ofte en infeksjon, typisk vanlig luftveisinfeksjon, og forekommer tidlig i infeksjonsforløpet (innen 3 dager). Man kan ev. også ha smerter/ømhet i ryggen og/eller lett svie ved vannlating. I urinen kan det være sparsomt med proteinuri og sylindre; erytrocyttene kan ha normal morfologi. Kreatinin og karbamid kan være forbigående forhøyet.
I de aller fleste tilfeller vil man se en rask spontan bedring uten behov for behandling. Nyrebiopsi vurderes hvis ikke urin klarner og proteinuri minker i løpet av en uke, hvis det er vedvarende proteinuri deretter, og i alvorlige tilfeller med nefrotisk syndrom og/eller redusert nyrefunksjon. Residiv innen uker/måneder/år er regelen.
Behandling: De lette former trenger ingen behandling. ACE hemmer gis ved proteinuri. Omega 3 fettsyrer 2-6 g/dag er omdiskutert, men ikke skadelig. Tonsillektomi ved residiverende tonsillitter bør vurderes. Akutte former med nyresvikt behandles etter funn på nyrebiopsien. Etablert standard behandling finnes ikke.

Oppfølging:

• Ut fra alvorlighetsgrad fra 1-2 ggr/år til oftere: urin stiks, protein-kreatinin ratio, nyrefunksjon, BT

IgA vaskulitt glomerulonefritt (IgAV GN)

Se hovedavsnitt om IgA vaskulitt-GN (IgAV-GN) vedrørende behandling/oppfølging av nyreaffeksjon Diagnosen er lett på grunn av typisk utslett i de fleste tilfeller.
Indikasjonene for nyrebiopsi (kfr. barnenefrolog):

• Alvorlig nefrittisk syndrom med kreatinin-stigning og hypertensjon
• Nefrotisk syndrom som varer over 10 dager.
• Uttalt proteinuri; protein/kreatinin-ratio > 100 mg/mmol over 3 til 4 uker

Differensialdiagnoser til akutt glomerulonefritt

Hereditær nyresykdom (Alport’s syndrom, tynn glomerulus basalmembran nefropati), tubulointerstitiell nefritt, hemolytisk uremisk syndrom, nefrotisk syndrom 

Symptomer og funn

• Vektøkning, ødemer, oliguri og høyt blodtrykk
• Hematuri (mikro- eller makroskopisk) er ofte et konstant funn, men proteinuri og nedsatt glomerulær filtrasjon har mest betydning for alvorlighetsgrad

Nefrittisk syndrom er den typiske kliniske manifestasjonsform av GN med hematuri (dysmorfe erytrocytter), varierende grad av proteinuri og ev. oliguri, hypertensjon og ødemer.

Ved noen former for akutt GN ser en mer av et nefrotisk syndrom eller et blandingsbilde.

Diagnostikk og utredning

• Klinisk undersøkelse inkl. blodtrykk og vekt
• Rutine: Hematologi, elektrolytter, syre-base status, leverenzymer, albumin, kreatinin, karbamid og ev. cystatin C
• Immunologi: C3, C4, ANA, ANCA, IgG-A-M, anti-GBM antistoffer
  • Ved mistanke om RPGN (svært sjelden) er anti-GBM antistoffer en øyeblikkelig hjelp analyseanalyse!
• Mikrobiologi: Anti streptokokk antistoffer (AST), ev. halsbakt. og ev. virus serologi
• Urinprøve: Stiks, mikro og protein-kreatinin ratio

Andre prøver tas på indikasjon.

Ved mistanke om komplementutløst sykdom bør det gjøres komplementutredning, se kapittel om hemolytisk uremisk syndrom

Ultralyd nyrer og urinveiene

Tas alltid hvis det er tvil om det kan være urologisk årsak.

Videre overvåkning

Vekt, diurese, blodtrykk, kreatinin, karbamid, albumin, elektrolytter, proteinuri

Nyrebiopsi?

Vurderes ved vedvarende uttalt proteinuri, f.eks protein/kreatinin-ratio >100 mg/mmol over 3-4 uker. Hvis tillegg av mere allmenne symptomer må man være observant på om det skulle foreligge en lavgradig vaskulitt.

Ved lite uttalt proteinuri og mildere forløp er det rimelig å vente og observere.

Behandling og oppfølging

Mål

• Forebygge og behandle hypertensjon, overhydrering, proteinuri.
• Oppdage tidlig de potensielt alvorlige former. Nyrebiopsi er der sentral for diagnosen og valg av behandling. Indikasjon vurderes i samråd med nefrolog/barnenefrolog.

Henviser til kapittel om akutt nyresvikt.

• Saltfattig kost hvis ødemer, oliguri, høyt blodtrykk eller nefrotisk syndrom
• Væskerestriksjon ved overhydrering og hyponatremi. Ev- med tillegg av furosemid (0,5-2 mg/kg x 2-4/d) p.o./i.v. ved overhydrering
• Medikamentell behandling av hypertensjon: Diuretika brukes ved APSGN og hvis overhydrering. Ellers ACE hemmere. Henviser for øvrig til kapittel om systemisk hypertensjon og hypertensiv krise.
• Dialyse vurderes utefra den enkeltes symptom bilde, men sjelden nødvendig. Se eget avsnitt.
• Alvorlige former behandles i samråd med nefrolog/barnenefrolog med steroider, andre immunsuppressiva eller plasmautskifting.

Referanser

1. Uptodate. Søke etter “Overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children” og “Poststreptococcal glomerulonephritis” og “Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis”. Tilgjengelig fra www.uptodate.com
2. Coppo R. Biomarkers and targeted new therapies for IgA nephropathy. Pediatr Nephrol 2017; 32: 725-31.
3. Davin JC, Coppo R. Henoch Schönleins purpura nephritis in children. Nature Reviews, Nephrology 2014;10:563-73.
4. Plumb L, et al. Paediatric antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. An update on renal management. Pediatr Nephrol 2018; 33:25-39.
5. Goodship, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy. Conclusions from KDIGO. Kidney International 2017; 19: 539-51.
6. MSD Manual - professional version. Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN). Oppdatert 2021.

 

Publisert 1998: Damien Brackman

Revidert 2006: Damien Brackman

Revidert 2013: Damien Brackman