Dette dokumentet er sendt til høring til alle nyfødtavdelingene i landet og til det fostermedisinske miljøet i Oslo og Bergen, samt ulike interessegrupper.

Prosedyren gjelder for:

• Gravide som får påvist en livstruende eller livsbegrensende tilstand hos fosteret, hvor det er behov for oppfølging under svangerskapet og i nyfødtperioden
• Gravide med truende fødsel på grensen til levedyktighet
• Nyfødte med livstruende eller livsbegrensende tilstander

Pre- og perinatal palliasjon

Pre- og perinatal palliasjon innebærer aktiv og helhetlig støtte og omsorg til foster/nyfødt og dets foreldre og søsken, der det er påvist en livstruende eller livsbegrensende tilstand hos foster/nyfødt (1). Dette gjelder et flertall av ekstremt premature, alle med alvorlige misdannelser og andre komplekse tilstander. Det er viktig å huske på at det ofte er usikkerhet om fremtiden, og at disse barna kan leve i kortere eller lengre tid. Den palliative tilnærmingen bør integreres i oppfølgingen, også når det gis livsforlengende behandling (2).

Prenatal palliasjon starter når det blir konstatert et alvorlig avvik hos fosteret i svangerskapet (1). Ved mistanke om utviklingsavvik henvises den gravide til Regionalt senter for fostermedisin, hvor det foretas en vurdering. Hvilken behandling og omsorg som vil være best for den gravide og fosteret, vurderes av helsepersonell i samråd med foreldrene.

Viktige punkter å sørge for der det er påvist et alvorlig fosteravvik i svangerskapet:

• Tilstrekkelig og god informasjon til foreldrene slik at de kan ta en informert beslutning (3,4). Foreldrene skal møtes med respekt og støtte uavhengig av valgene de tar
• Involvering av tverrfaglig kompetanse utover det fostermedisinske (for eksempel klinisk sosionom, sykepleier, psykolog, familieterapeut eller religiøs samtalepartner)
• Tilbud om kontaktperson/samtalepartner
• Informasjon om videre forløp
• Informasjon og plan for gjennomføring av eventuell abort
• Oppfølging og sorgstøtte, uansett om foreldrene velger svangerskapsavbrudd eller å fortsette svangerskapet
• Samtaler hvis fosteret/barnet dør: se «Når døden har funnet sted» nedenfor for forslag til tidspunkt for og innhold i ettersamtaler
• Eventuell plan for senere svangerskap

Dersom den gravide/foreldrene velger å fortsette svangerskapet, bør aktuelle faggrupper sammen med foreldrene lage en beredskapsplan for graviditet, fødsel og nyfødtperiode. Planen bør lages så tidlig som mulig, men må samtidig være et dynamisk dokument, fordi man i begynnelsen ofte ikke kan planlegge for alle punktene nevnt nedenfor. Det må i god tid før fødsel foretas en tverrfaglig vurdering og lages en plan for forløsning, overvåking under fødsel og håndtering av barnet etter fødsel. Det kan være behov for parallellplanlegging, avhengig av hvor mye usikkerhet det er omkring forventet forløp (2).

Når det gjelder kommunikasjon i barnepalliative forløp, samt tips og råd for utarbeidelse av slike planer, se kapittel 16.3 i pediatriveilederen. Lokalt eller regionalt palliativt team kan kontaktes for råd og veiledning, se kompetansenettverket for palliasjon til barn og unge for oversikt over teamene (5). For utdypende veiledning omkring etikk og lovgrunnlag, og ved vanskelige beslutninger, se kapittel 16.2 i pediatriveilederen og Veileder for beslutningsprosesser ved begrensning av livsforlengende behandling.

Plan for svangerskap og fødsel

Planen bør utarbeides i samarbeid mellom fostermedisinsk- , føde- og nyfødtavdeling og gjennomgås med foreldrene.
Fostermedisiner dokumenterer planen.

Vi foreslår å beskrive følgende i journalen:

• Ultralydfunn og fostermedisinsk vurdering
• Valg av fødested, -tidspunkt, forløsningsmåte og overvåkning i fødsel
• Overordnet behandlingsmål for barnet etter fødselen (se kapittel 16.3)
• Plan for tilnærming til resuscitering
• Psykososial støtte til foreldre og søsken (se nedenfor, under «Andre oppgaver for teamet»)
• Plan for videre oppfølging, inkludert sorgstøtte

Plan for palliasjon i nyfødtperioden

Planen bør utarbeides og gjennomgås tverrfaglig.
Barnepalliativt team kan kobles på.

Forslag til innhold:

• Diagnose
• Pasientansvarlig lege, sykepleier(e) og behandlingsteam
• Overordnet behandlingsmål
• Plan for resuscitering, respiratorbehandling og intensivbehandling om indisert
• Plan ved andre akutte hendelser, for eksempel: Infeksjon, slimplugging, kramper og alvorlig blødning
• Plan for lindrende behandling

Plan for palliasjon ved livets slutt

• Ønske om sted: Sykehus, egnet institusjon eller i hjemmet
• Andre ønsker for den siste tiden
• Veiledning av foreldre om forventede symptomer og tegn ved livets slutt (se eget punkt nedenfor)
• Plan for minnestund/seremoni/begravelse
• Obduksjon eller annen undersøkelse etter døden (f.eks. MR eller vevsprøver)
• Avtale om ettersamtale og sorgstøtte 

Plan for palliasjon utover nyfødtperioden

Prinsippene og sjekklisten i plan for nyfødtperioden og livets siste fase kan fortsatt brukes her.

Ved overflytting til hjemmet eller til et annet sykehus:

• Aktuelt sykehus/avdeling eller kommunehelsetjeneste informeres i forkant
• Et felles overføringsmøte i forkant, med personell fra mottakende sykehus/kommune til stede fysisk eller digitalt, kan være en fordel
• Koble inn det lokale barnepalliative teamet og fagansvarlig lege hvis barnet skal utskrives fra nyfødtavdeling med en livstruende eller livsbegrensende tilstand
• Husk å legge kritisk informasjon både i EPJ og i kjernejournal ved utskrivelse til hjemmet

Viktige punkter som kan være aktuelle i alle faser

• Legg til rette for at foreldrene får tid, ro og nærhet med barnet
• Ivareta søsken, inkludert å registrere barn som pårørende (se f.eks. her for råd om hvordan snakke med søsken) (6,7)
• Sikre minner (f.eks. bilder, fot/håndavtrykk, hårlokk e.l)
• Kartlegg familiens kultur, tro og livssyn, inkludert ønske om dåp/velsignelse
• Tilby samtalepartner (f.eks. psykolog, klinisk sosionom, familieterapeut, religiøs samtalepartner eller likeperson)
• Sørg for bistand fra sosionom

Spesifikke symptomer/situasjoner i livets siste fase

I livets siste fase er det viktig at barnet får best mulig lindring. Lindrende behandling skal lindre plagsomme symptomer som smerte, lufthunger eller annet. Riktig smertelindring er ikke vist å forkorte livet (8,9). Respirasjonsdepresjon unngås ved gradvis doseøkning av medikamenter (8). I livets siste fase bør man fjerne overvåkningsutstyr slik som metningsmåler, og unngå alarmer og målinger/prosedyrer (8). Diagnostikk er ikke indisert med mindre det er nødvendig for å lindre pasientens plager (8).

Forventede symptomer og tegn, hovedsakelig aktuelt ved livets slutt

Smerte

Det er viktig å jevnlig vurdere barnet med tanke på tegn til smerte, bruk skåringsverktøy. Foreldre kan også veiledes i å vurdere tegn til smerte hos barn, for eksempel hvis hjemreise er aktuelt.

Se kapittel om smerte- og smertebehandling hos nyfødte i Nyfødtveilederen for både non-farmakologiske og farmakologiske tiltak (10). De viktigste smertestillende legemidlene i livets siste fase er som regel opioider (9).

Tungpust 

Tegn til tungpust hos nyfødte i livets siste fase kan være inndragninger, rask respirasjon, nesevingespill eller gisping (12). Nyfødte kan ha agonal respirasjon – sporadiske pust med lange apnéperioder. Dette forekommer når barnet er bevisstløst og er ikke nødvendigvis ubehagelig (11).

Ikke-farmakologiske tiltak

• Leieendring, f.eks. hevet hodeleie, mageleie e.l (11,12)
• Oksygen har sjelden lindrende effekt hos pasienter i livets siste fase (12). Vær oppmerksom på at apparater/ledninger kan hindre nærhet (1,11)

Farmakologiske tiltak

• Morfin: titreres etter klinisk effekt; for dosering se Nyfødtveilederen kap 18.1

Sekret i luftveier

Dette er sjelden plagsomt for barnet selv, noe både foreldre og pleiepersonell bør informeres om (13). Manglende evne til å svelge spytt kan føre til opphopning av sekret i øvre luftveier, noe som fører til hørbar surkling (13).

Ikke-farmakologiske tiltak

• Stopp eller reduser væsketilførsel (12,13)
• Leieendring slik at sekreter kan renne ut av seg selv (side- eller mageleie) (12,13)
• Forsiktig sug oralt (12,13)

Farmakologiske tiltak kan være aktuelt for terminfødte i livets siste fase

• Glykopyrroniumbromid (Robinul)
  • For dosering se: APPM Master Formulary

Agitasjon og uro

Det er flere mulige årsaker til uro hos nyfødte i livets siste fase, for eksempel hjerneskade, misdannelser og abstinenser (12,14).

• Flere av de non-farmakologiske tiltakene nevnt i veilederens kapittel om smerte hos nyfødte, kan brukes her (10)
• Ved behov kan man benytte midazolam (se kapittel 16.9 for dosering), og/eller morfin (se kapittel om smerte- og smertebehandling hos nyfødte) (14)
• Ytterligere ikke-medikamentelle og medikamentelle behandling se: Agitation Clinical guidelines APPM

Andre mulige symptomer og tegn

Kramper behandles etter gjeldende retningslinjer.

Ernæring/væske i livets siste fase

• Så lenge pasienten er sugelysten og kan svelge bør det gis tilbud om tilførsel av melk/sukkervann (1,8). Små mengder melk eller sukkervann i munnen kan være lindrende, inkludert diing (9,12,16)
• Opphør og/eller reduksjon i tilførsel av væske og ernæring bør gjøres i tett og åpen dialog med foreldrene (1)
• Væske og/eller ernæring intravenøst eller via sonde anbefales ikke, da risikoen for komplikasjoner (blant annet aspirasjonspneumoni og uhensiktsmessig overvæsking) overstiger fordelene (1,9,12,16)
• Reduksjon eller stopp av tilførselen kan redusere kvalme, oppkast, hjerneødem og sekret i luftveier (1,9,12,16)

Pleie av øyne og munn

• Ved ufullstendig lukking av øynene kan man bruke kunstig tårevæske (12)
• Munntørrhet kan behandles med en fuktig svamp eller vaselin på lepper (12,16)

Plan for øvrige legemidler

• Antimikrobiell behandling er som regel ikke indisert i livets siste fase (8)
• Vasoaktive legemidler er som hovedregel ikke indisert, da indikasjonen er å understøtte sirkulasjonen i påvente av bedring (8)
• Seponer medikamenter som ikke bidrar til lindring i livets siste fase (8)

Ekstubering ved livets slutt

I tilfeller der det er besluttet at livsforlengende behandling ikke lenger er tilrådelig, vil man ekstubere barn som er tilkoblet respirator. Familien bør få delta i beslutningen om hvor dette skal foregå (for eksempel på avdelingen, på stillerom e.l). De må få grundig informasjon om mulige symptomer og fysiske endringer hos barnet etter ekstubering (se nedenfor). Det kan ta alt fra minutter til dager, og i sjeldne tilfeller uker, før døden inntreffer (2). Det må legges en plan for lindring av ubehag og lufthunger:

• Foreldre bør, hvis mulig, involveres i form av å holde barnet
• Det anbefales å begynne med, eller kontinuere, opioider og eventuelt benzodiazepiner før ekstubering (9,12). Dette er i lindrende hensikt. Analgesi/sedasjon må ikke seponeres i slike situasjoner (8). Medikamenter før ekstubasjon kan for eksempel være morfin som infusjon eller gjentatte boluser og midazolam boluser (9,12). Se kap 18.1 i Nyfødtveilederen
• Alarmer på respiratoren bør skrus av før ekstubering

Veiledning til foreldre omkring symptomer og tegn som kan forekomme ved livets slutt (16)

• Nedsatt bevissthet
• Endret respirasjon, som Cheyne-Stokes respirasjon, gisping og surkling
• Marmorering eller endring i hudfarge
• Kaldere ekstremiteter

Når døden har funnet sted

Se kap 21.13 Psykososial oppfølging av foreldre/familie etter dødsfall ved Nyfødtintensivavdeling (NI) - Helsebiblioteket.

Referanser

1. Helsedirektoratet (2016). Nasjonal faglig retningslinje for palliasjon til barn og unge uavhengig diagnose [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 04. mai 2017, lest 14. februar 2022). https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/palliasjon-til-barn-og-unge
2. Together for short lives – Perinatal pathway for Babies with Palliative care needs. Second edition 2017. Lest 26.08.22. https://www.togetherforshortlives.org.uk/resource/perinatal-pathway-babies-palliative-care-needs/
3. Lov om pasient- og brukerrettigheter (pasient- og brukerrettighetsloven) §3-2. Lest 11.10.22. https://lovdata.no/lov/1999-07-02-63/§3-2
4. Lantos J. D. (2018). Ethical Problems in Decision Making in the Neonatal ICU. The New England journal of medicine, 379(19), 1851–1860. Ethical Problems in Decision Making in the Neonatal ICU | NEJM
5. Tverrfaglig kompetansenettverk for palliasjon til barn og unge. https://www.legemidlertilbarn.no/palliasjon/Sider/default.aspx
6. Lov om helsepersonell m.v (Helsepersonelloven) §10 a og b. Lest 11.10.22. https://lovdata.no/lov/1999-07-02-64/§10a
7. Pårørendeveileder. Avklare hvem som er pårørende, deres rolle, og føre journal. 3.2. Barn som pårørende. Helsedirektoratet 2018. Barn som pårørende - Helsedirektoratet
8. Beslutningsprosesser ved begrensning av livsforlengende behandling. Helsedirektoratet 2013. Lest 11.10.22. https://www.helsedirektoratet.no/veiledere/beslutningsprosesser-ved-begrensning-av-livsforlengende-behandling/Beslutningsprosesser%20ved%20begrensning%20av%20livsforlengende%20behandling%20–%20Veileder.pdf/_/attachment/inline/fc013b2b-2a7c-4a02-a7fd-9db5440dbf42:a7a8146c56bc9b0ff9bc8caaf9ef59e6bb226606/Beslutningsprosesser%20ved%20begrensning%20av%20livsforlengende%20behandling%20–%20Veileder.pdf
9. A Practical Guide to palliative care in Pediatrics. Childrens Health Queensland Hospital and Health Services. Lest 23.08.22. https://paediatricpalliativecare.org.au//wp-content/uploads/dlm_uploads/2021/12/A-Practical-Guide-to-palliative-care-in-paediatrics-Childrens-Health-Queensland-Hospital-and-Health-Service-1.pdf
10. Helsebiblioteket. Veileder i Pediatri: Smerte- og smertebehandling hos nyfødte. Lest 26.10.22 https://www.helsebiblioteket.no/innhold/retningslinjer/pediatri/nyfodtmedisin-veiledende-prosedyrer-fra-norsk-barnelegeforening/18-smertebehandling-sedering-og-palliasjon/18.1-smerte-og-smertebehandling
11. Starship NZ. Breathlessness in the palliative patient. Lest 28.10.22. https://starship.org.nz/guidelines/breathlessness-management-in-the-palliative-patient/
12. End-of-Life Care for Neonates: Assessing and Addressing Pain and Distressing Symptoms. Haug et.al 2020. Lest 26.08.22. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2020.574180/full
13. Starship NZ. Upper airway secretions in the palliative patient. Lest 28.10.22. https://starship.org.nz/guidelines/upper-airway-secretions-management-in-the-palliative-patient/
14. Starship NZ. Agitation in the palliative patient. Lest 28.10.22.  https://starship.org.nz/guidelines/agitation-management-in-the-palliative-patient/
15. Helsebiblioteket. Veileder i Pediatri: Symptomlindring av barn og unge i palliative forløp med spesielt fokus på livets siste fase. Lest 26.10.22. 16.9 Symptomlindring av barn og unge i palliative forløp, med spesielt fokus på livets siste fase - Helsebiblioteket
16. Starship NZ. Nutrition and hydration management in the palliative patient. Lest 12.09.22. https://starship.org.nz/guidelines/nutrition-and-hydration-management-in-the-palliative-patient/
17. Helsebiblioteket: Nasjonale faglige råd for lindrende behandling i livets sluttfase. Lest 27.10.22. https://www.helsebiblioteket.no/innhold/nasjonale-faglige-rad/lindrende-behandling

Tidligere versjoner

2021: A. Grundevig og Claus Klingenberg