Bakgrunn

Hypertrofi av pylorus som oppstår og utvikler seg etter fødsel. Fører til forsinket passasje av ventrikkelinnhold til duodenum, og gir kraftige brekninger. Rammer i størrelsesorden 1 av 1000 spedbarn. Genetikk og miljøfaktorer antas å medvirke til tilstanden.

Risikofaktorer

• 5 ganger hyppigere hos gutter enn hos jenter
• Prematuritet
• Lav sosioøkonomiske status (inkl. lav maternell alder og røyking hos mor)
• Eksponering for makrolidantibiotika i nyfødtperioden
• Førstefødt barn
• Økt dersom foreldre eller søsken har tilstanden

Symptomer og funn

Debut

Normalt mellom to og seks ukers alder. Svært sjelden etter 3 måneders alder, men kan forekomme.

Presentasjon

Ofte kliniske tegn på dehydrering. Typisk: Kraftige, melkefargede brekninger (sprutbrekninger) etter måltid. Barna er ofte sultne etter brekningene. Brekningene kan være mindre kraftige hos noen, særlig hos premature. Etter hvert avflatende vektutvikling og vektnedgang. Buken er slank og normalkonfigurert. Peristaltikk kan av og til observeres fra utsiden etter en brekning.

En palpabel «oliven» i øvre høyre epigastrium omtales som patognomonisk i de fleste lærebøker. Denne er vanskelig å kjenne, og har liten praktisk betydning med moderne diagnostikk.

NB: Gallefargete brekninger, utspilt buk eller andre ileustegn er ikke typisk for pylorusstenose og gir mistanke om malrotasjonsvolvulus/annen tarmobstruksjon.

Diagnostikk og utredning

Blodprøver

Barn med pylorusstenose vil ofte ha normale blodprøver, men følgende metabolske avvik kan forekomme:

• Hypokloremisk alkalose (lav klor, høy base excess og høy pH).
• Hypokalemi. Hypo- eller hypernatremi.
• Uttalt dehydrerte barn kan ha prerenal nyresvikt med høy kreatinin og acidose.

Bildediagnostikk

Ultralyd er førstevalg da man får visualisert pylorus direkte (sensitivitet og spesifisitet nær 100 % i øvede hender). Veggtykkelse på >3 mm og/eller lengde på utførselskanalen >15–17 mm taler for pylorusstenose. Visualisering av dårlig ventrikkeltømming støtter diagnosen. Fordi muskelhypertrofien utvikler seg raskt, kan undersøkelsen gjentas etter en til to dager ved usikkert funn og vedvarende klinikk forenlig med hypertrofisk pylorusstenose.

Røntgen Ø+V+D er sjelden indisert fordi ultralyd har bedre diagnostisk verdi og er en mindre invasiv undersøkelse. Røntgen Ø+V+D er hovedsakelig indisert ved mistanke om stenose lengre distalt i tarm (for eksempel ved gallefargete brekninger). Ved pylorusstenose ses smal kanal tilsvarende pylorus («trådtegnet») og kontrastdefekt i antrum på grunn av hypertrofisk muskulatur («skuldertegnet»).

Differensialdiagnoser

Gastroenterologiske årsaker

• Normal gulping hos friske spedbarn
• Malrotasjon og annen stenose lengre distalt i tarm
• Gastroøsofageal reflukssykdom
• Matvareallergi
• Leversykdom (se kap. om akutt leversvikt i Nyfødtveileder og Akuttveileder)

Ikke gastroenterologiske årsaker

• Sepsis (se kap. om sepsis i Nyfødtveileder og Akuttveileder)
• Adrenal krise (obs. virilisering av jentebarn)
• Medfødt metabolsk sykdom
• Andre systemsykdommer som medfører brekninger

Behandling og oppfølging

Væskerescusitering og væskebehandling

Selv om den definitive behandlingen for hypertrofisk pylorusstenose er kirurgi, er det viktig at forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalanse korrigeres før kirurgi. Foreslåtte behandlingsmål med væskebehandling før kirurgi er: pH ≤7,45 / Base excess ≤3,5 mmol/L. Natrium ≥132 mmol/L. Kalium ≥3,5 mmol/L. Klorid ≥100 mmol/L. Glukose ≥4,0 mmol/L.

For å vurdere grad av dehydrering: Se tabell.

Mild hypovolemi/milde elektrolyttforstyrrelser: Intravenøs vedlikeholdsbehandling bør igangsettes frem til kirurgi. Mindre elektrolyttforstyrrelser vil stort sett korrigeres med adekvat væskebehandling.

Moderat til alvorlig hypovolemi: Væskeresuscitering igangsettes umiddelbart. Natriumklorid 9 mg/ml er foretrukket resusciteringsvæske på grunn av store klortap og alkalose. Husk at initial hypernatremi ikke er uttrykk for generelt natriumoverskudd, men relativt vannunderskudd. Deretter videre intravenøs væskebehandling med balansert, isoton løsning (natrium 130–150 mmol/L) med glukose 50 mg/ml og kalium 10–20 mmol/L.

Alvorlige elektrolyttforstyrrelser: Alvorlig hypokalemi og hyponatremi må korrigeres før kirurgi.

Overflytting

Konferer med barnekirurg ved aktuelt sykehus. Så lenge pasienten mottar væskebehandling er det ikke nødvendig å gjøre prosedyren på kveld eller natt, og man kan dermed ofte avvente overflytting av pasienten til dagtid.

Kirurgi

Hypertrofisk pylorusstenose kureres med kirurgi. Tilgang er normalt ved buet snitt over navle eller laparoskopi. Det gjøres pyloromyotomi med langsgående insisjon i pylorusserosa og stump disseksjon gjennom det hypertrofiske muskellaget ned mot mucosa (Ramstedts prosedyre). Det er få komplikasjoner til denne prosedyren.

Etter pyloromyotomi

Regelmessig dosering med paracetamol er som regel tilstrekkelig for postoperativ smertelindring. Opiater er sjelden nødvendig, og vil virke negativt på tarmmotilitet.

Det anbefales oppstart med ernæring allerede få timer etter pyloromyotomi. Barna kan være selvregulerte på mengde mat, og det er ikke dokumentert fordeler med eget «pylorusregime» for opptrapping av mat. Brekninger er ganske vanlig ved de første måltidene, men vil normalt gi seg etter hvert. Vedvarende brekninger er sjelden, og bør utredes med bildediagnostikk hvis det varer ut over 5 dager.

Hjemreise når barnet spiser gode måltider, dekker sitt væskebehov og er godt smertelindret uten behov for opiater.

Referanser og litteratur

• Endom EE, et al. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. UpToDate®, Last reviewed May 2024.
• van der Bunder FAIM, et al. A delphi analysis to reach consensus on preoperative care in infants with hypertrophic pyloric stenosis. Eur J Ped Surg 2020; 30: 487-504.
• Ko RR. Anesthesia for pyloromyotomy in infants. UpToDate®, Last reviewed May 2024
• Sullivan KJ et al. Feeding post-pyloromyotomy: A meta-analysis. Pediatrics. 2016; 137: e20152550.
• Hong Y, et al. Safety and benefit of ad libitum feeding following laparoscopic pyloromyotomy: retrospective and comparative trial. Pediatr Surg int. 2022; 38: 555

Tidligere versjoner

Publisert 1998: Marianne Skreden og Helge Michalsen
Revidert 2006: Jasmina Keljalic og Kristin Namtvedt Tuv
Revidert 2012: Jasmina Keljalic og Oliver Scheck